la Storia


Le patologie epatiche neonatali sono malattie rare e l’atresia delle vie biliari (BA) è la più frequente, con un’incidenza in Europa di 1/18.000 nati vivi. La rarità dell’atresia delle vie biliari si associa ad un’inadeguata disponibilità di studi clinici di alta qualità, dal momento che anche i singoli centri altamente specializzati non raggiungono un numero adeguato di pazienti per produrre studi significativi. Per affrontare questo problema molti Paesi hanno creato dei database nazionali, così da monitorare l’atresia delle vie biliari ed il suo outcome.

L’indagine sull’outcome dell’atresia delle vie biliari, sponsorizzata dall’ Observatoire Français de l’Atrésie des Voies Biliaires in Francia, ha evidenziato l´impatto della casistica dei singoli centri sui risultati della chirurgia. Questo dato è stato poi confermato da due indagini nazionali sull’outcome dell’atresia delle vie biliari nel Regno Unito e tali indagini hanno portato ad un cambiamento senza precedenti nella politica sanitaria nazionale, attraverso la rigida centralizzazione della gestione di tutti i pazienti con atresia delle vie biliari in soli tre centri sovra-regionali. L’European Biliary Atresia Registry (EBAR), istituito nel 2001, ha offerto un servizio di registro centrale ai Paesi sprovvisti di registri nazionali. In un periodo di 5 anni sono stati registrati circa 700 pazienti provenienti da 100 centri in 23 differenti Paesi Europei. Sono stati inoltre intrapresi studi nazionali in Giappone, Paesi Bassi, Canada e Svizzera per valutare l’outcome dell’atresia delle vie biliari. Tuttavia i risultati pubblicati sono difficili da paragonare, a causa della variabilità dei dati clinici dei pazienti, dell’organizzazione dei dati e dei parametri utilizzati da questi studi per valutare l´outcome.

L’obiettivo di BARD-online è quello di fornire l’opportunità di avere dati uniformi in una nuova banca dati, mantenendo i pre-esistenti registri per ciascuna delle patologie correlate all´atresia delle vie biliari. BARD si propone inoltre di sviluppare una biobanca decentralizzata e coordinata dai centri registrati, per raccogliere le biopsie epatiche, i campioni di sangue e altri campioni biologici dei pazienti e, facoltativamente, dei genitori. Ai centri partecipanti verrà offerta la registrazione e una capacità di bio-stoccaggio in relazione a linee guida prestabilite, e ogni centro avrà accesso ai campioni dei propri pazienti.

Claus Petersen | Department of Pediatric Surgery | Hannover Medical School | Carl-Neuberg-Strasse 1 | 30625 Hannover, Germany
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