Histoire


L’atrésie des voies biliaires (BA), présente avec une incidence de 1/18.000 naissance en Europe, la plus fréquente des rares affections hépatiques néonatales. La rareté de cette affection constitue l’obstacle principal à la réalisation d’études cliniques de qualité. Les rares centres hautement spécialisés peinent à obtenir une masse critique de patient leur permettant de générer des études significatives.

Pour contrer cet obstacle fondamental, de nombreux pays ont créé une base de données cliniques nationales afin de traquer l’atrésie des voies biliaires et de suivre son évolution.

La revue des dossiers de tous les enfants atteints d’atrésie des voies biliaires par l’Observatoire Français de l’Atrésie des Voies Biliaires en France, a montré l’impact de la fréquence de cas dans des centres individuels sur les résultats de la chirurgie. Ce qui a été confirmé ultérieurement par deux enquêtes nationales sur l’évolution de la BA au Royaume uni, entrainant un changement immédiat et sans précédent de la politique nationale de santé à travers l’instauration d’une prise en charge centralisée et rigide de tous les patients atteint de BA dans seulement 3 centres supra-régionaux.

Le Registre Européen d’Atrésies des Voies Biliaires (EBAR) crée en 2001, a permis la création de registres centralisés dans les pays où ces derniers étaient inexistants. Sur une période de 5 années, près de 700 patients répartis sur 100 centres issus de 23 pays européens différents ont été enregistrés. Des études nationales ont également été réalisées au Japon, aux Pays-Bas, au Canada et en Suisse afin d’analyser l’évolution de BA. Cependant, les résultats obtenus sont impossibles à comparer étant donné la variation des données cliniques et des paramètres d’évolution recueillis.

Le but de BARD-online est d’introduire des données uniformes de patients atteints de BA dans une nouvelle banque extensive de données, tout en préservant les registres existants des autres affections apparentées (BARD). BARD développera également une banque biologique décentralisée coordonnées par les centres enregistrés, pour les biopsies hépatiques, le sang et autres marqueurs biologiques des patients et, optionnellement, de leurs parents. Aux centres participants seront proposés l’enregistrement ainsi que les moyens de stockage biologique selon des guidelines prédéfinis. Chaque centre aura accès aux échantillons de ses propres patients.

Claus Petersen | Department of Pediatric Surgery | Hannover Medical School | Carl-Neuberg-Strasse 1 | 30625 Hannover, Germany
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